Dermatomiositis / Polimiositis

CRITERIOS PARA LA CLASIFICACIÓN DE LA DERMATOMIOSITIS/POLIMIOSITIS

1. Lesiones dérmicas

a) Rash en heliotropo (eritema rojo púrpura, edematoso en párpados superiores).

Sensibilidad: 67.2 %

Especificidad: 99.6 %

b) Signo de Gottron (pápulas queratósicas rojo púrpura, atrofia, eritema o máculas en la superficie extensora de las articulaciones de los dedos).

Sensibilidad: 62.1 %

Especificidad: 98.7 %

c) Eritema en la superficie extensora de las articulaciones de las extremidades; eritema rojo púrpura sobre codos y rodillas.

Sensibilidad: 74.2 %

Especificidad: 90.7 %

2. Debilidad muscular proximal (de las extremidades superiores, inferiores o tronco).

Sensibilidad: 94.4 %

Especificidad: 90.7 %

3. Niveles séricos elevados de CPK (creatinafosfocinasa) o aldolasa.

Sensibilidad: 89.5 %

Especificidad: 89.8 %

4. Dolor muscular al apretar-sujetar firmemente o dolor espontáneo.

Sensibilidad: 69 %

Especificidad: 90.3 %

5. Cambios miogénicos en la electromiografía (potenciales de unidades motoras polifásicas, de corta duración y con potenciales de fibrilación espontáneos).

Sensibilidad: 89.0 %

Especificidad: 93.7 %

6. Anticuerpos anti-Jo-1 (histidil tRNA sintetasa) positivos.

Sensibilidad: 12.3 %

Especificidad: 99.1 %

7. Artralgias o artritis no destructiva.

Sensibilidad: 48.7 %

Especificidad: 30.2 %

8. Signos de proceso inflamatorio sistémico (temperatura axilar >37°C, elevación de proteína C reactiva sérica o elevación de la velocidad de sedimentación globular > 20mm (Westergren).

Sensibilidad: 87.2 %

Especificidad: 13.9 %

9. Hallazgos patológicos compatibles con miositis inflamatoria (infiltrado inflamatorio del músculo esquelético con degeneración o necrosis de fibras musculares; puede observarse fagocitosis activa, núcleos centrales o evidencia de regeneración).

Sensibilidad: 85.7 %

Especificidad: 100 %

& Tomados de Tanimoto K.  J Rheumatol 1995; 22: 668-674.

* Contra lupus eritematoso generalizado y esclerosis sistémica.

Interpretación y comentarios. Al menos una de las lesiones incluidas en el criterio 1 y al menos 4 de los criterios del 2 al 9, mostraron sensibilidad de 94.1% (127 de 135 pacientes) y especificidad de 90.3%, contra  las lesiones dérmicas del lupus eritematoso generalizado y esclerosis sistémica. Al menos 4 criterios del 2 al 9 tienen una sensibilidad de 98.9% (180 de 182 pacientes) y especificidad de 95.2% (373 de 392 pacientes incluidos como controles), para polimiositis y dermatomiositis.