Lupus Eritematoso Sistémico


CRITERIOS REVISADOS 1982 Y ACTUALIZADOS EN 1997 PARA LA CLASIFICACIÓN DEL LUPUS ERITEMATOSO GENERALIZADO

1. Eritema malar

Eritema fijo, plano o elevado sobre las eminencias malares con tendencia a respetar los pliegues nasogenianos.

Sensibilidad*: 57 %

Especificidad*: 96 %

2. Lupus discoide

Placas eritematosas elevadas con descamación queratósica adherente y taponamiento folicular; en las lesiones mas antiguas puede ocurrir cicatrización atrófica.

Sensibilidad: 18 %

Especificidad: 99 %

 3. Fotosensibilidad

Erupción cutánea a consecuencia de una reacción poco común a la luz solar, por historia clínica u  observación del médico.

Sensibilidad: 43 %

Especificidad: 96 %

4. Ulceras orales

Ulceraciones orales o nasofaríngeas, usualmente indoloras, observadas por un médico.

Sensibilidad: 27 %

Especificidad: 96 %

5. Artritis

Artritis no erosiva afectando 2 o mas articulaciones periféricas caracterizada por dolor a la presión, hinchazón o derrame.

Sensibilidad: 86 %

Especificidad: 37 %

6. Serositis

a) Pleuritis - historia convincente de dolor pleurítico o frote escuchado por un médico o evidencia de derrame pleural

O

b) Pericarditis - documentada por electrocardiograma o frote o evidencia de derrame pericárdico

Sensibilidad: 56 %

Especificidad: 86 %

7. Compromiso renal

a) Proteinuria persistente mayor  de 0.5 gr / día o mayor de 3+ si no se cuantifica

O

b) Cilindros celulares - pueden ser de eritrocitos, hemoglobina, granulares, tubulares o mixtos.

Sensibilidad: 51 %

Especificidad: 94 %

8. Compromiso neurológico

a) Convulsiones - en ausencia de medicamentos ofensivos o alteraciones metabólicas conocidas: uremia, cetoacidosis o desequilibrio hidroelectrolítico (DHE).

O

b) Psicosis - en ausencia de medicamentos ofensivos o alteraciones metabólicas conocidas: uremia, cetoacidosis o DHE.

Sensibilidad: 20 %

Especificidad: 98 %

9. Compromiso hematológico

a) Anemia hemolítica - con reticulocitosis

O

b) Leucopenia - menor de 4,000mm3 (total), en dos o mas ocasiones

c) Linfopenia- menor de 1,500 mm3 en dos o mas ocasiones

O

d) Trombocitopenia - menor de 100,000 mm3 en ausencia de medicamentos ofensivos

Sensibilidad: 59 %

Especificidad: 89 %

10. Alteración inmunológica

a) Suprimido

O

b) Anti-DNA: anticuerpos anti-DNA nativo a título anormal

O

c) Anti-Sm: presencia de anticuerpos al antígeno nuclear Sm

O

d) presencia de anticuerpos antifosfolípido basada en:

1) nivel anormal de anticuerpos anticardiolipina IgG e IgM;

2) prueba positiva de anticoagulante lúpico usando un procedimiento estandarizado

O

3) prueba serológica falsa positiva para sífilis presente durante al menos 6 meses y confirmada mediante prueba de inmovilización de Treponema pallidum o prueba de absorción de anticuerpos antitreponema fluorescentes

Sensibilidad: 85 %

Especificidad: 93 %

11. Anticuerpos antinucleares

Un título anormal de anticuerpos antinucleares por inmunofluorescencia o una prueba equivalente en cualquier momento y en ausencia de medicamentos conocidos que se asocian con el “síndrome de lupus inducido por drogas”

Sensibilidad: 99 %

Especificidad: 49 %

 

* las cifras representan la sensibilidad y especificidad mostrada por el criterio en forma individual; cuando el criterio tiene mas de una variable (ej. serositis, alteración renal, alteración neurológica, etc.), la sensibilidad y especificidad señaladas representan los valores promedio del conjunto de las variables incluidas en dicho criterio.

 

 Tomados de Tan EM, et al. Arthritis Rheum 25:1271-7;1982.

 

Interpretación y comentarios. Para fines de clasificación de pacientes en estudios clínicos, se dirá que una persona tiene LEG si presenta 4 o más de cualquiera de los 11 criterios, en forma seriada o simultáneamente, durante cualquier intervalo de observación. La serie de criterios tiene 96% de sensibilidad y 96% de especificidad para LEG. La actualización del criterio 10 en los incisos a y d, formulada en 1997 ya esta incluida (Arthritis Rheum 40:1725;1997). En fecha mas reciente se ha presentado la nomenclatura de los síndromes neurosiquiátricos del lupus eritematoso generalizado en la cual se incluyen 19 síndromes, 12 de ellos como manifestaciones del sistema nervioso central y 7 como manifestaciones del sistema nervioso periférico, mismas que se ha sugerido agregarlas a las dos  manifestaciones incluidas en el criterio 8, es decir, se han agregado formalmente a la psicosis y convulsiones los 19 síndromes neurosiquiátricos. Por lo tanto, se extiende oficialmente el espectro del compromiso neurológico, y puede decirse que un sujeto tiene un síndrome lúpico neurosiquiátrico, si reúne la definición de caso de lupus neurosiquiátrico y tiene además 3 o más de los criterios para la clasificación del lupus eritematoso generalizado. La extensión de este documento impide su reproducción, pero, se refiere al lector a la siguiente dirección en Internet: http://www.rheumatology.org/ar/ar.html. en donde puede consultarse de manera gratuita toda la información respectiva.